Idiopatická pľúcna fibróza (IPF) patrí medzi zriedkavé ochorenia, ktoré postihuje 14-43 ľudí zo 100 000 a celosvetovo ňou trpí asi 5 miliónov ľudí.1 Je to progresívne a nezvratné pľúcne ochorenie, ktoré vedie k postupnému zjazveniu pľúcneho tkaniva a spôsobuje trvalé poškodenie pľúc. Patrí medzi najťažšie liečiteľné pľúcne ochorenia.2 U ľudí s touto chorobou tkanivo okolo pľúcnych mechúrikov (najmenšie časti pľúc kde sa uskutočňuje výmena kyslíka a oxidu uhličitého) a okolo krvných ciev zhrubne, stvrdne a zjazví sa. Fibróza je medicínsky názov pre zjazvenie.4 Idiopatická pľúcna fibróza sa časom zhoršuje a zjazvenie hrubne a šíri sa, pľúca strácajú schopnosť prenášať kyslík. Toto vedie k skráteniu dychu a k orgánom sa nedostáva toľko kyslíka, koľko by normálne potrebovali. Priemerné prežívanie je uvádzané v rozsahu 2 – 3 rokov od stanovenia diagnózy.1,4,5
Medzi najčastejšie príznaky choroby patrí skrátený dych, rýchle povrchné dýchanie, nezlepšujúci sa suchý kašeľ, rozšírenie a zaguľatenie koncov prstov, postupná nechcená strata hmotnosti, únava, bolesti svalov a kĺbov.3 Vek nad 40 rokov a mužské pohlavie sú hlavnými rizikovými faktormi ochorenia. Okrem toho existujú ďalšie faktory, ktoré pravdepodobne zvyšujú riziko rozvoja ochorenia, ako fajčenie cigariet, expozícia životnému prostrediu, vírusové pľúcne infekcie, gastro-ezofageálny reflux (návrat žalúdočného obsahu do pažeráka), cukrovka a genetika.4
U niektorých pacientov s idiopatickou pľúcnou fibrózou (5 – 10 %) sa môžu vyskytnúť nepredvídateľné náhle zhoršenia klinického stavu vyvolané komplikáciami, ako napríklad zápal pľúc, srdcové zlyhávanie (stav keď srdce nie je schopné plniť svoju prečerpávaciu funkciu), pľúcna embólia (upchatie ciev v pľúcach), pneumothorax (nahromadenie vzduchu v hrudnej dutine). Tieto náhle udalosti môžu byť smrteľné alebo môžu spôsobiť podstatné a nezvrátiteľné zhoršenie stavu. Zhoršenie sa prejavuje zvýraznením dýchavičnosti, kašľa, zhoršujú sa pľúcne funkcie a okysličovanie krvi.6
Zdravé pľúcne tkanivo je mäkké a elastické a umožňuje normálne dýchanie; pri idiopatickej pľúcnej fibróze je pľúcne tkanivo časom poškodené a zjazvené. S postupom ochorenia sa zväčšuje zjazvenie pľúc a to sťažuje dýchanie.8,9
Klinické podozrenie na túto chorobu vzniká pri zhoršujúcej sa dýchavičnosti v priebehu mesiacov, často spojenej so suchým kašľom. Prehľadná röntgenová snímka hrudníka môže ukázať zmeny na pľúcach, často je však nález nenápadný, alebo v počiatočných štádiách ochorenia aj negatívny. Spirometria - funkčné vyšetrenie pľúc nám môže tiež pomôcť, kde vidíme redukciu kapacity pľúc. Kľúčovým vyšetrením je počítačová tomografia s vysokým rozlíšením (HRCT), ktorá môže byť postačujúca na stanovenie definitívnej diagnózy. V prípade nejasného nálezu je na potvrdenie diagnózy potrebná chirurgická biopsia (odobratie tkaniva) z viacerých miest pľúc.6 Idiopatická pľúcna fibróza sa nedá jednoducho diagnostikovať, pretože pľúcna fibróza nie je často vidieť na röntgenovom snímku a veľa pľúcnych a srdcových ochorení má podobné príznaky.2,7
Cieľom liečby pľúcnej fibrózy je spomaliť postup ochorenia. V súčasnosti neexistuje žiadna forma terapie, ktorá by liečila jazvy na pľúcach. Antifibrotické lieky, ktoré blokujú ďalšie zjazvenie, však môžu spomaliť pokles funkcie pľúc. Terapia by sa preto mala začať čo najskôr po stanovení diagnózy.
V rámci terapie by sa však nemal znižovať iba postup ochorenia, ale aj príznaky. To sa deje napríklad dlhodobou oxygenoterapiou, pri ktorej postihnutí dostávajú kyslík najmenej 16 hodín denne.10 Transplantácia pľúc je pre správne vybraných pacientov s IPF rozhodne doporučená. Pacienti s IPF by mali byť taktiež indikovaní na pľúcnu rehabilitáciu.2
Pri idiopatickej pľúcnej fibróze je nevyhnutné byť aktívne zapojený do liečby ochorenia a zostať čo najzdravší. Z tohto dôvodu je dôležité: prestať fajčiť, správne sa stravovať, pravidelne cvičiť, dopriať si dostatočne dlhý odpočinok.8
Z dôvodu nepredvídateľného priebehu ochorenia je potrebná každých 3 - 6 mesiacov konzultácia s ošetrujúcim lekárom. Ak dôjde k náhlemu, klinicky významnému zhoršeniu dýchacích funkcií, ide o akútne zhoršenie. Postihnutí pacienti zvyčajne potrebujú okamžite intenzívnu liečbu.10
Idiopatická pľúcna fibróza sa v súčasnosti považuje za nevyliečiteľnú. Vedci však pracujú na nových terapeutických možnostiach - s dlhodobým cieľom vyvinúť účinné látky, ktoré majú uzdraviť postihnutých.10
Referencie
Raghu G., et al. Incidence and prevalence of idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med 2006;174:810–816.
Vašáková, M., Šterclová, M. Idiopatická plicní fibróza (Doporučený postup pro diagnózu, léčbu a sledování – 2. aktualizace)
Meltzer EB., et al. Idiopathic pulmonary fibrosis. Orphanet J Rare Dis 2008;3:8.
Woodcock HV., et al. The treatment of idiopathic pulmonary fibrosis. F1000prime Rep 2014;6:16
MATULA, Bohumil. Idiopatická pľúcna fibróza - nové možnosti liečby: Idiopathic pulmonary fibrosis - emerging therapeutic options. Via practica. Bratislava: SOLEN, 2015, 12(2), 71-74. ISSN 1336-4790.
Aburto M. et al. Diagnosis of Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Differential Diagnosis. Medical Sciences, 2018.
Pulmonary fibrosis:
Idiopathic pulmonary fibrosis. NICE Information for the public. CG163 Juni 2013. Online unter:
Costabel U. Eur Respir Rev 2O15; 24(135): 65–8.
Idiopathische Lungenfibrose (IPF):
M-SK-00000686